22 岁女孩长 1000 多个瘤子,主任只敢切 30 个

[知识] 时间:2024-03-28 21:49:22 来源:蓝影头条 作者:娱乐 点击:111次
本文作者:吞吞

检查室门口,岁女放射科医生正对着一把蓝色塑料椅子发愁。孩长

「你能跪什么样的瘤主椅子?」

医生对面,一个短发的敢切女孩歪歪地跪在床上,她皱着眉头无奈地摇头,岁女「(这个椅子没有扶手)我得有东西撑着才行。孩长」

她紧紧攥着扶手,巨大的敢切疼痛仿佛把小小的她压得喘不过气。

这是岁女《生命缘》节目组记录下的一幕。

22 岁女孩全身长出上千个瘤

时间倒回到 4 天前,孩长镜头里,瘤主22 岁的敢切丹丹蜷缩在小床上,眉头紧皱;透过腰部的岁女皮肤,依稀可以看到皮下凸起了一串肿瘤。孩长

这里是瘤主首都医科大学附属北京宣武医院附近的一所宾馆,从八百多公里外的河南出发,被痛苦折磨到失去行动能力的丹丹北上寻找一线生机。

疼痛蔓延了全身,她形容这感觉「就好像是有无数只蚂蚁在啃食你的身体」。虽然疼痛发作不足一年,但肿瘤已经在丹丹体内长了十几年,因为肿瘤长时间压迫神经,丹丹只能 24 小时蜷缩着双腿。歪斜地跪在床上时,还需要双手使劲撑着才能保持身体的平衡。

丹丹患上的是一种罕见的神经纤维瘤病。

Ⅰ 型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1, NF1)是由 NF1 基因突变引起的常染色体显性遗传性肿瘤性疾病,其患病率估测为 1/4000 ~ 1/2000 不等。患者多幼年起病,临床表现复杂,以神经纤维瘤为特征性表型,可伴多系统受累,且存在肿瘤恶变风险。

丹丹的情况属于丛状神经纤维瘤(plexiform neurofibroma, pNF),pNF 沿神经丛生长,并可涉及多个神经束和分支,多为先天性,随年龄增长而逐渐增大,可累及头颈部、眶内、四肢、胸腹盆腔、脊椎椎管内及神经根、周围神经等部位。[1]

肿瘤沿着神经疯长,由于离神经特别近,有医生曾告诉丹丹,不建议治疗了。

接诊丹丹的是宣武医院神经脊柱外科主任医师吴浩。「她一见到我,还没说话就先委屈地哭了,她说她太疼了。」吴浩回忆。

为了看清体内肿瘤的生长情况,丹丹需要进一步完善检查,这才有了开头那一幕。

放射科医生和护工尝试了多种办法,最终,只能在地上铺一层软软的被子,丹丹跪着侧身用肩膀抵住检查板,才终于完成颈部 DR 检查。

看到片子的那一刻,吴浩轻轻叹了口气,「能不疼吗,这全都是。」沿着丹丹的脊柱神经,分布着密密麻麻上千个肿瘤,像泡泡一样充斥在她瘦小的身体里。

如果放任这些肿瘤继续生长,会引起机体的应激反应,丹丹可能会情绪失常、饮食困难,或许会在痛苦中死去。

吴浩知道,麻烦来了。

外科手术天花板?

神经纤维瘤无法被治愈。

手术切除后,不出几个月,肿瘤又会沿着神经再次生长。「(有的患者)你看着他做完手术,看着他过段时间又来找你。最后你都不敢见他了,因为你也没有更好的办法。」吴浩说。

切除、复发;再切除、再复发,甚至到最后无法继续切除,因为上一次手术的刀口都还来不及愈合。「当肿瘤长大到一定程度的时候,你也只能解决它部分的问题,会觉得很有挫败感,是外科医生无法突破的天花板了。」

虽然无法彻底治愈,但医生们还是希望至少能够缓解丹丹的痛苦。

在上千个肿瘤里,吴浩最终决定只消灭给丹丹带来痛苦的核心肿瘤,即颈椎和腰椎的肿瘤。

最新的检查结果显示,颈椎附近的肿瘤压迫脊髓和颈部神经,有上肢受压症状,继续加重有高位截瘫的风险,必须切除;腰椎附近肿瘤压迫脊髓和腰部神经根,让丹丹下肢无力,伴剧烈疼痛,切除腰椎的肿瘤是缓解疼痛、恢复下肢力量的必经之路。

协助办理好相关手续,丹丹进入了手术室。体内生长了十几年的肿瘤让丹丹的身体非常瘦弱,主刀团队必须刀刀精准,一旦手术时间过长,丹丹很可能无法从麻醉中醒来。

先清扫的是颈椎。

在狭窄的脊柱椎管内清除肿瘤,无疑是天花板级别的外科手术。手术中,丹丹随时都有彻底瘫痪或死亡的风险。每一步,医生们都如履薄冰。

肿瘤沿着椎管内的神经生长,手术需要先拆下颈 1 到颈 6 的椎板,将肿瘤暴露出来。在肿瘤长时间侵蚀下,丹丹的椎管骨头只剩薄薄的一片,手术器械很容易伤到。「切完瘤子会不会脖子就支撑不住了?也有这种可能。」

椎板打开后,终于能在显微镜下看到肿瘤的真面目了。丹丹体内的肿瘤比在影像上看到的更多,一些肿瘤在影像上重合,无法分辨。

清除了颈部的十几个核心肿瘤后,「战场」来到了腰椎。

腰部运动神经密布,为了能够切除肿瘤,不得不牺牲掉部分神经。神经纤维瘤本身发源于神经主干、末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞及神经束膜细胞,对于完全瘤化的神经以及载瘤神经,术中可以直接切断,其余保留。

切断神经的每一刀都让吴浩心疼不已。「我已经断了一根又一根,我们这些神经外科医生本来就是以保护神经为己任的,手术中一直切断神经,做这样的手术内心会非常焦躁。我觉得这不是最好的办法,但我又没有更好的办法。」

手术进行了近 5 个小时,在丹丹体内上千个肿瘤里,精准切除了近 30 个。这 30 个肿瘤对脊髓和神经根的压迫最重,手术指征明确,切除后丹丹的四肢力量会有明显的改善。其余体积较小且未明显压迫脊髓或神经导致症状的肿瘤则没有在本次手术中切除。

如果一味追求全部切除,手术创伤太大,丹丹会因为刀口过多、出血过多,从而无法闯过感染风险。

术后第一天,虽然丹丹还不能完全控制四肢,但她的腿已经可以伸直了。术后第四天,丹丹脚指头也可以活动了。

术后,丹丹还需要药物治疗来控制其他部位肿瘤的生长,术后 3 月,6 月,1 年分别需要进行核磁复查,调整药物治疗方案,此后每半年复查一次,评估肿瘤控制情况。

出院那天,丹丹穿上了粉色泡泡裙,被疼痛折磨的脸上出现了久违的笑容。丹丹出院的当天晚上,吴浩主任在一场神经纤维瘤病的会议上分享了丹丹的情况,还有更多像丹丹这样的「泡泡宝贝」,仍在等待医生的帮助和医学技术的进步。

致谢:本文经 首都医科大学附属北京宣武医院神经脊柱外科 主任医师 吴浩 专业审核

【主刀后记

宣武医院神经脊柱外科 主任医师 吴浩:

NF1 丛状神经纤维瘤的外科手术和后续治疗均有很大的难度,尤其是本例患者肿瘤沿全脊柱分布并导致脊髓受压,手术的目的是神经减压和缓解疼痛的基础上,尽可能多的减瘤,同时不造成较大的手术打击,切勿一味地追求全切。

未切除的肿瘤,行基因检测后可使用对应的药物治疗,目前已有 MEK1/2 抑制剂如司美替尼上市,国内也有在研药物,适用于无法手术的神经纤维瘤病治疗。

NF1 患者多数预后较好,但疾病本身会影响一定寿命。手术结合药物进行综合治疗,在控制肿瘤生长的基础上减少并发症的发生率,才能给患者带来更好的预后和生活质量。

策划:yuu.|监制:carollero

(责任编辑:休闲)

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