01.

值班，急诊意味着外卖叫来的个嘴卤肉饭，和楼下自动贩卖机刷出来的少年术台「肥宅快乐水」。

但这都不算什么，让手急诊，熬通才是急诊医生夜班的灵魂事件。

小心翼翼的个嘴立了个「夜班之神庇佑」flag，刚过 12 点，少年术台就被推翻了。让手一线的熬通小伙子在给我疯狂打 call，说收治了一个腹痛「打滚」的急诊少年。

准确的个嘴说，是少年术台一个嘴唇上长了好几颗痣的腹痛「打滚」的少年。

一起值班的让手一线医生很快带着病人做了 CT 回来，结果很明显，熬通是肠套叠了。加上这会儿病人开始有腹膜炎和发热的症状，跟家属谈了谈，就准备直接急诊手术。

这时候，一线医生神秘兮兮地和我讲：「杨老师，这个病人还挺有意思，你看他的嘴唇上，长了密密匝匝的黑痣，看上去还挺酷的。」

呵，臭小子，没有无缘无故的体征，只有没查清楚的体。

随即，我让病人伸出手掌、脚掌，结果发现，不只嘴上，患者手指、脚趾上也都是「黑痣」。

「哎呀杨老师，我刚才查体不仔细，都没有注意到。」一线医生说。

我摇了摇头，没有回应他。

我问问这个少年：「你家里人有没有和你一样这样嘴上长黑痣的，家里人有没有胃肠道得病的甚至还开过刀的？」

答案是否定的。

一线医生这时候陷入懵逼了，咋肠套叠还关联上家族史了？

我说：「虽然在我眼里他还是个孩子，但是也是正儿八经的成年人了，又不是几岁大的小娃娃。成年人一般不会无缘无故肠套叠，赶紧准备去手术室，我怕一会儿肠子坏死的要多了。」

「一会儿上台，你就知道我为啥这么问了。」

02.

开了台急诊，虽然午夜时分，我俩倒还都挺精神。

开腹，探查小肠，几乎一下子就翻出来了套叠的这段肠管。还好还好，坏死的长度还不是很多，切除掉几十公分的小肠对于一个正常人而言，还不算会有太大的影响。

一线医生这时候松了一口气：「这手术还不算难搞，咱准备关腹吧。」

「这就想下台了？没觉得有什么问题？」

「什...什么问题？」一线医生显然被我问懵了。

我补充问道：「你刚才不也注意到，他嘴上、手指、脚趾都是黑痣么？」

一阵沉默。

我只好继续补充：「有一种很罕见的息肉病，叫黑斑息肉综合征，也叫 P-J 综合征，是一种基因遗传病，主要表现在消化道多发多处的息肉，小肠最常见，胃、结肠、直肠上的息肉有些患者也能见到。」

见他还是没有反应，我决定带教下这个小伙子。

「黑斑息肉综合征（Peutz-Jeghers syndrome, PJS），又叫家族性黏膜皮肤色素沉着胃肠道息肉病，是一种常染色体显性遗传病，以皮肤黏膜色素沉着、胃肠道多发息肉为主要特点。」

「其中，皮肤黏膜色素沉着多位扁平状，出现在口唇、颊黏膜、面部、手指、手掌、脚底等位置，还会随年龄增长而变大、增多。」

「有一些病人没有长这些黑斑，很多时候都是做了手术、切了息肉，病理上才发现的这个病。不过，这个孩子从外观上来看，还是比较典型的。」

此时，一线的小伙子吃惊不已，要不是隔着口罩，肯定惊得张大嘴：「杨老师，你说的是 P……P 啥征来着呀？」

我笑道：「简称 P-J 综合征啦。」

03.

一般来说，这种病的息肉多是带蒂的，息肉不一定很大，但是长长的蒂套拉着，可能是他肠套叠的原因。

我推测，顺着小肠肠管摸摸，恐怕息肉还不少。

「现在咱得联系下消化内镜中心看看谁值班，要是有内镜的大夫能和咱一起术中探查下，就最好不过了。」

只可惜，上台前联系的内镜室一个电话过来，说是那边急诊收治了一个比较棘手的消化道出血的病号，短时间内过不来。

恐怕，我俩得自己动手了。

接完这个电话，我同一线大夫说：「急诊总是匆忙，既然内镜中心那边的老师过不来，那就咱俩一起『摘葡萄』了。得看看能不能趁着这次手术多给他顺下来点息肉，要不然肠子里一溜的带蒂的息肉，就是再有一颗搞搞事情，肠套叠还不又是分分钟的事情？」

一线的小伙子这下次彻底精神了，认真的点点头，一起耐心的开始「捋」肠管。

果然没多久，就摸到一簇一簇的息肉，不均匀的散落分布生长在小肠上。

小伙子这下彻底皱起眉头：「我的天啊杨老师，感觉肠子里都长得有啊，咱也不能把小肠全给切了呀！」

他说的也没错，四五米的小肠是人体吸收食物养分最重要的一环，倘若全部切除，以目前的医疗水准和患者的家庭经济条件，怕是很难支撑下去。

接着我跟一线说：「我们在这长着五六个块儿头较大的息肉的肠管部分，在这几段肠子上分别开几个小口，然后咱拿长钳之类的伸进去把息肉切掉，毕竟是带蒂的息肉，找着根儿断了他们。」

操作着也有点费事儿，毕竟是个精细活，但是想想病人的肠子还是能保住的，一线的小伙子也是神情专注。

接下来的时间里，几个块儿大的息肉都让我们「顺水摸鱼」把蒂断掉了，顺便一些散在的小息肉，也给「刮了刮」。

工作做到了这一步，心里也算是比较踏实，不过也感觉到困意来袭。为了活跃下气氛，也为了让眼前这个跟我干了一宿的小伙子提提气，我开始跟他聊起这个疾病。

04.

「这个病其实挺罕见的，我们一年这么大的手术量，每年能遇到的这个 P-J 综合征患者，也就是个位数。」

其实，也并不是每个病人都有这么典型的黑斑的皮肤表现，加上过去人们对这种病的认识少，即使是遗传病，也很少见能完整描绘出相关的家族图谱，所以家族史不是每个病人都有。

另外，作为一种遗传性息肉病，这些息肉也是有很高的癌变风险，癌变最多的就是结肠癌。

「很多患者在三、四十岁的时候，可能息肉就会出现癌变。」

而更令人烦恼的是，就像这个少年一样，这些息肉会在病人年轻的时候，就会添乱，很多来咱这里就诊的病人，就是因为肠梗阻、肠套叠这些急症才发现这个问题的。

最最常见的，就是小肠套叠，这些跟蘑菇团一样 2、3 公分直径的息肉，带蒂，就很容易随着肠道蠕动而导致肠子套叠在一起。

所以，很多已经发现得了 P-J 综合征的患者，就会隔上一段时间，去做个胃镜、肠镜，来切除息肉，从而尽可能减少息肉恶变的机会。

「这个年轻人小肠里面长了好多这么大的息肉，即使在一些有条件的能做小肠镜的医院，恐怕太大的息肉也不是那么好切除的，这也是我趁着这次手术尽可能多给他扫荡几颗大息肉的原因。」

不过这个病是个麻烦事儿，咱这个是急诊，又是首诊，术前也没有做做胃、肠镜的机会来看看。

今天的手术恐怕只是个开始，以后的治疗还很漫长，胃镜、肠镜定期复查，基因检测等等，恐怕依旧得多留意。

致谢：本文经浙江大学医学院附属第二医院 消化内科主任医师 陈焰 专业审核

监制：carollero

(责任编辑：娱乐)