原标题：科普｜九问儿童肾母细胞瘤

肾母细胞瘤是科普儿童肿瘤外科医生接诊的最常见儿童肾脏原发恶性肿瘤。我们在临床工作中常常遇到患儿的问儿家长咨询一些关于肾母细胞瘤的问题，有些具有共性，童肾在此总结汇总，母细供大家参考。胞瘤

1. 肾母细胞瘤能治好吗？

肾母细胞瘤的科普发生率约为1/10000，是问儿目前治疗效果最好的儿童恶性肿瘤之一，采用包括手术、童肾化疗、母细放疗等措施的胞瘤综合治疗方案，预后良好型I、科普II期长期生存率可以达到95%以上；III、问儿IV期也可以达到70-80%。童肾 已有很多随访30余年的母细肾母病例报道。所以，胞瘤我们可以说，通过多学科多种手段联合治疗，绝大多数肾母细胞瘤是可以治好的。

2. 怎么才能早期发现肾母细胞瘤？

根据我院儿普外科诊治病例资料统计，发现腹部包块是最常见的就诊原因。绝多数患儿多于家长无意间发现腹部肿块或因其他原因行B超检查时发现。所以爸爸妈妈要和孩子进行身体接触，多摸摸孩子，这有助于早期发现肿瘤。有条件的话最好每半年能做一次腹部B超。其他肾母细胞瘤的症状包括血尿、腹痛、高血压等，如有出现需要尽早来院就诊排除肿瘤的可能

3. 为什么有的患儿可以不能直接手术，却要先做活检再化疗？

由于儿童肾母细胞瘤肿瘤发病隐匿，多数患儿就诊时肿瘤已十分巨大，直接手术切除容易造成大出血，肿瘤破裂（会增加复发风险）等并发症。而且儿童肾脏肿瘤除肾母细胞瘤外，还包括肾透明细胞肉瘤，肾横纹肌样瘤，中胚层肾瘤，肾癌等多种肿瘤。由于治疗方案的不同，在明确肾母细胞瘤的诊断前，需要排除以上肾脏肿瘤。所以这部分患儿需要先行明确诊断、化疗，待肿瘤体积缩小，肿瘤血供减少后，再行手术切除肿瘤。

4. 肾母细胞瘤手术时可以保留肾脏吗？

除非是双侧肾母细胞瘤，独肾肾母细胞瘤，马蹄肾肾母细胞瘤，或合并有综合征的肾母细胞瘤（易出现肾脏病变），一般不建议做保留肾脏的肿瘤切除。原因主要是多数患儿就诊时肿瘤已十分巨大，累及肾门血管，无法保留肾脏组织；强行保留残余肾脏容易造成肿瘤破裂，引起肿瘤扩散，使治疗强度增加；最重要的是研究发现，即使是那些看起来没问题的切除下来的“正常肾脏”，有1/3发现“肾源性残余”（可以理解为肾母的前身），可导致肿瘤的复发。

因此，目前采用保留肾脏手术有着严格的标准: (1)肿瘤局限于肾脏一极，占据不到三分之一的肾脏; (2)肿瘤累及的肾脏仍保存有肾功能; (3) 肿瘤没有侵犯肾脏集合系统或肾静脉; (4)肿瘤与肾组织和周围结构之间有清晰的边缘界限；（5）病理类型必须是“预后良好型”【J Urol. 2012 Oct;188(4 Suppl):1506-10】。按此标准统计，新发肾母细胞瘤病例大概只有4.6% 可以接受保留肾脏的肿瘤切除手术，新辅助化疗后比率大概有8%。涉及病例总数较少。我们新华医院儿外科近年收治的数百例肾母细胞瘤病例，满足以上标准只有不到1%。

5. 切除患侧肿瘤和肾脏，孩子以后的肾功能会有问题吗？

肾母细胞瘤的远期预后在儿童恶性肿瘤中几乎是最好的。患儿的长期生存质量问题也逐渐得到了临床医生的重视。但遗憾的是相关资料较少，随访的时间不够长，因此不能充分回答这一问题，但依据目前的资料，正常生活是没有问题的。2013年有研究对12例因肾母细胞瘤在儿童时期切除一侧肾脏的成人（33岁-51岁）肾功能进行评估，发现相对正常人群，年龄的增长可引起轻到中度的肾功能退化，但没有一例病例出现肾衰的症状【J Pediatr Urol. 2014 Aug;10(4):662-6.】。2015年美国St. Jude Children's Research Hospital 在国际权威杂志Cancer 发表一篇关于肾母细胞瘤一侧肾脏切除后对侧肾功能的随访研究。所有肾母细胞瘤患儿随访时间是10年至32.8年，平均19年。所有患儿术后均未出现需要进行透析或肾脏移植的情况，也没有增加出现高血压的几率，可以进行正常生活。【Cancer. 2015 July 15; 121(14): 2449–2456.】

6. 小朋友肾母细胞瘤发现肿瘤长进了血管甚至心脏里，这样还有救吗？

肾母细胞瘤静脉瘤栓的存在提高了手术难度和风险，但还是可以治愈的。约11%肾母细胞瘤合并肾静脉内瘤栓，约3％至8％的患儿合并下腔静脉瘤栓，约1-4％患儿瘤栓可生长进入心脏。 此类患儿的手术治疗过程较复杂、更具有挑战性，是儿童肿瘤外科的难点之一，但经过规范治疗，预后不会变差。综合我们的经验和文献报道，通过新辅助化疗，可有效缩短瘤栓。术前精准评估，术中仔细解剖、阻断血管，必要时联合心胸外科医生，虽然手术难度大、技术复杂，但可获得满意的治疗效果，不会降低治疗预期。

7. 肾母细胞瘤手术切除后可以不做化疗、放疗吗？

回顾一下肾母细胞瘤的诊疗历史，就可以很肯定的回答这个问题。最初手术切除是唯一的治疗选择，预后极差。直到1916年Friedlander提出放疗，Ladd 改进了手术技术，生存率提高达到20％。但一直到20世纪70年代，生存率也没有超过30%。直到近30年，新型化疗药物和方案，结合放疗的使用，生存率才有了极大的进步。所以，手术只是治疗的重要组成部分，只做手术，不做规范化疗和放疗，近似于做无用功。我们在临床上时常可以遇到术后因各种原因未行规范化疗、放疗，错过最佳治疗窗口，无一例外的出现肿瘤复发转移，十分令人心痛。

8.可以通过基因检测来预测小朋友会得肾母细胞瘤吗？

肾母细胞瘤的基因学远比最初设想要复杂，目前的研究还处于拼图的初级阶段。在中国，英国和美国的人群中进行了几项肾母细胞瘤全基因组测序关联研究（GWAS），初步确定了赋予Wilms肿瘤易感性的基因多态性，包括HACE1，BARD1、2p24和11q14。但其准确性和临床价值尚待进一步研究确认。已有的研究数据提示肾母细胞的发生和某些先天性疾病相关，例如WAGR综合症、贝－威综合症、半侧肢体肥大症等。但没有综合症和或相关基因的突变，也会发生肾母细胞瘤，而且这部分病例在肾母细胞瘤中占肾母总数的85%。所以，肾母细胞瘤的基因易感因素目前尚不明确，通过基因检测预测肾母细胞瘤的发生尚不具备临床应用价值。如果担心小朋友有问题，定期体检（推荐B超）仍然是目前最为有效的早期发现策略。

9．新华医院能够治疗肾母细胞瘤吗？

答案当然是肯定的。新华医院拥有国内公认的最齐全小儿肿瘤相关专业科室，包括儿外科，儿肿瘤内科，病理科，放射治疗科，介入超声科，影像科，核医学科等，配备先进的医疗仪器，能够在院内完成儿童肾母细胞瘤从诊断、评估至综合治疗的全过程。所提供一站式服务，可以极大的简化、便利了患儿的就诊流程，治愈率也处于国际先进水准。

作者：上海交通大学医学院附属新华医院 儿普外科 吕凡

(责任编辑：时尚)