7月9日，性肺纤由由蔻德罕见病中心和为爱深呼吸IPF关爱中心发起、科普勃林格殷格翰公益支持，让病国内多位间质性肺疾病领域大咖专家参与审校的友们国内首部特发性肺纤维化（IPF）患者教育手册——《特发性肺纤维化（IPF）科普手册》（以下简称《IPF科普手册》）正式上线。手册审核专家、少走首部手册上线中日友好医院呼吸与危重症医学科主任医师代华平在接受媒体采访时分享了自己印象深刻的患者故事，强调权威贴近的IPF患者教育迫在眉睫，亟待更多关注。
不是癌症的癌症
罕见病IPF的“杀伤力”其实很强
最初只是轻微咳嗽和呼吸不适，以为休息好、缓一缓就没事了；后来却咳嗽不止，连睡觉都成了问题，走路也气喘乏力；最后是血氧跌破极限，被迫等待急救……这就是很多IPF患者的疾病进展过程。
IPF是一种局限于肺部的慢性、进展性纤维化性间质性肺病，发病原因不明，主要出现于50岁以上人群，男性多于女性。一旦确诊后，患者五年生存率不足30%，堪称“不是癌症的癌症”。预后不佳的IPF还属于罕见病，曾被列入国家第一批罕见病名录。目前，全世界约有共300万患者。
“IPF一旦发生，往往会呈进行性进展，越来越重。”手册审核专家、北京协和医院呼吸内科主任医师徐作军科普，目前医学界对于IPF尚无根治手段，其中药物治疗包括国际、国内两种通行药物，但都只能延缓疾病进程而不能终止或者逆转疾病发展；另一种能让疾病不再复发的手段肺移植，五年存活率只有50%-60%，还要度过术后管理、感染、以及排异反应等难关，存在一定风险，不能作为治疗首选。
简单的问题找不到答案
IPF患者亟待权威疾病信息
“对于IPF患者来说，对疾病的特征、进展、治疗包括药物、并发症的充分了解，有助于其获得更好的疗效。对IPF疾病知识掌握更加全面科学的患者，能够更好地遵守医嘱进行治疗，自身的疾病焦虑也能有所缓解。”徐作军提醒，眼下IPF领域内的现实情况是，部分患者对于这个疾病的认识肤浅，网络上也常有误导信息，一些简单的问题都找不到答案，给患者的治疗及疾病管理带来很大挑战。
同样身为IPF领域一线资深专家，代华平对此现象也深有感触。她说，“很多患者对于IPF没有科学合理的了解，不仅影响治疗的时机和依从性，也会对治疗抱有过高的期待、缺乏合理的预期，给患者、给医生都带来不小的压力。“
多方协作支持 《IPF科普手册》上线
为患者带来希望与改变
作为一种拥有发展极快的进程以及不容小觑的负担的疾病，IPF患者在如何治疗、如何做好疾病管理等不同方面均存在着许多困惑，而正确了解疾病相关知识的途径却十分匮乏。此次《IPF科普手册》正是弥补了这一缺口，为广大患者提供科学可靠的疾病信息，让病友们少走弯路，便捷地获取权威、专业的疾病相关信息。
《IPF科普手册》以问题目录作为检索依据，涵盖患者从一开始确诊到康复可能会遇到的各类问题。手册共分为八章，依次为基础知识、日常管理、定期检查、并发症、急诊处理、心理健康、研究进展和肺移植相关。除了IPF相关知识外，手册还部分覆盖了一些其他常见的间质性肺疾病的信息。
蔻德罕见病中心（CORD）创始人黄如方表示：“我们相信通过这本手册的传播，能够改变人们对特发性肺纤维化的误解和偏见，并为病友和家庭提供准确、可靠的信息和支持。未来，我们将继续帮助更多罕见病患者，与多方共同协作，推动患者教育，提升疾病诊疗率，提高疾病治疗可负担，为患者带来更多获益。”
为爱深呼吸IPF关爱中心创始人卢小汐表示：“作为IPF的患者与家属，我们深知彼此的困难与挑战，但我们同样深信，团结和互助是克服困境的关键。《IPF科普手册》是一份珍贵的指南，将为更多人带来福祉和希望。”（董蕊）
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