原标题：9岁去世男孩捐肝源 上海专家劈离式肝移植成功救治罕见病双胞胎

记者28日获悉，岁去世男上海式肝上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科夏强团队利用一名9岁孩子的孩捐罕肝源，为一对2岁罹患罕见遗传代谢病的肝源双胞胎兄弟成功实施劈离式肝移植手术。

医生通过儿童劈离肝移植技术，劈离用一个供肝同时救治一对肝糖原累及症双胞胎患儿获成功的移植案例此前未有报道。在6个多小时时间里，成功三台手术同时进行：供肝被劈离成左右半肝，救治其中465g的病双胞胎右半肝被植入哥哥体内，335g的岁去世男上海式肝左半肝被植入弟弟体内。

据夏强教授当日介绍，孩捐罕这对双胞胎兄弟是肝源肝糖原累积症患者，他们因此罹患重度肺炎、劈离低血糖、移植酸中毒，成功来就医的救治时候病情非常严重，需要立即进行肝移植治疗。

据悉，肝糖原累积症是一种罕见的婴幼儿先天性、隐性、遗传性糖原代谢紊乱性疾病，患者肝脏内糖原代谢酶先天缺陷，造成肝脏、肾脏等不同组织器官中糖原或者异型糖原过多累积。夏强告诉记者，肝移植是该疾病唯一的根治方法。

记者了解到，供肝的捐献者是一名去世的外省市9岁孩童，在相关航空公司的帮助下，肝移植团队派医生去当地将供肝争分夺秒带回。这对来自农村的双胞胎兄弟命运多舛，由爷爷奶奶抚养长大。2019年除夕，弟弟突然发病，被确诊罹患肝糖原累积症；哥哥随后发病并被确诊。兄弟俩先后住进了重症监护室，命悬一线。中华少年儿童慈善救助基金会、海南省医疗救助基金会等慈善机构为他们募集救助款约60万元人民币。

据悉，仁济医院肝脏外科自2006年开展首例儿童肝移植手术以来，至今已完成了2400余例儿童肝移植手术，手术成功率和术后长期存活率均处于国际领先水平，儿童肝移植手术量已经连续七年名列前茅。

夏强表示，小儿遗传代谢病往往起病隐匿，发现明显症状时常常已造成严重的后果。如果在日常生活中发现儿童肝脾肿大、不明原因腹胀等，即便外观无异，都应去正规医疗机构接受检查，以免耽误诊断治疗。（白嘉懿）

(责任编辑：综合)