原标题：全身红斑瘙痒溃烂！大疱“大疱”来势汹汹，全身4月龄宝贝和102岁老人中招

东方网7月12日消息：全身红斑、红斑水疱、瘙痒势汹岁老大疱、溃烂瘙痒、汹月溃烂……上海交通大学医学院附属新华医院皮肤科病房里有位小小患者，龄宝已经在医院住了108天，贝和折磨他的人中是来势汹汹的“大疱性类天疱疮”。近期，大疱这位仅7个半月的全身小宝宝， 终于要出院了！红斑无独有偶，瘙痒势汹岁老另一位102岁高龄的溃烂老奶奶，也因“大疱”入院治疗。汹月经过新华医护人员的精心呵护和对症治疗，这一老一小两位病友得以痊愈。

新生宝宝曲折求医

3月22日，新生宝宝浩浩刚过4月龄，便入住了新华医院皮肤科病房。原来，浩浩在出生后3个月，四肢皮肤便陆续开始出现红斑、水疱，而且不断发展，小宝贝瘙痒难耐。浩浩的爸妈带着他在当地多家医院辗转一个月，有医生考虑“湿疹”、“脓疱疮”，也有考虑“遗传性大疱表皮松解症”，但始终无法明确诊断。

眼看着日子一天天过去，浩浩的红斑、水疱越来越多，发满全身，寝食难安。

经人推荐，浩浩一家人来到了新华皮肤科求诊。在新华医院皮肤科主任姚志荣教授门诊，经过仔细的病史询问与查体后，姚教授当即高度怀疑浩浩患上了少见的婴儿“大疱性类天疱疮”，进行针对性检查——皮肤病理及免疫荧光后，证实了这一诊断。

据姚教授介绍，大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，患者血清中有抗基底膜带自身抗体，抗原抗体结合导致基底膜带损伤形成水疱。大部分患者为60岁以上老年人，儿童的确少见，婴幼儿更是罕见。在婴幼儿，遗传性大疱性表皮松解症更常见些。大疱性类天疱疮患者的皮肤会毫无征兆的出现红斑、樱桃大至核桃大的水疱，疱液澄清或混有血液，也可累及黏膜。患者往往因为皮疹而不能正常生活，同时需要忍受皮肤的剧烈瘙痒，因此饱受折磨。

治疗方案反复调整

确诊后，浩浩在妈妈的陪同下，住院了。

治疗的过程也是一波三折，近4个月来，浩浩的治疗方案断地调整，非常“烧脑”，主治医生都轮换了两波，由程茹虹副主任医师换成了张卉副主任医师。

最初，考虑浩浩发病年龄小，而且还患有口腔黏膜的念珠菌感染。因此，采用局部外用糖皮质激素联合丙种球蛋白冲击治疗。然而，浩浩病情略有起色，但不久又继续进展。

国际上最新的治疗药物生物制剂可以治疗该病，而且可以回避系统使用糖皮质激素的副作用，可惜该浩浩对这一药物完全不敏感。

后续经讨论，采用了经典的系统使用激素与免疫抑制剂治疗，浩浩病情逐步趋于平稳，可是治疗1个多月后病情再次反弹，新的水疱仍旧频频出现……如果激素不能减量，免疫抑制剂使用频率进一步增高，副作用与风险太大。

姚志荣教授根据国际前沿的炎症性皮肤病治疗进展，反复推敲，考虑给浩浩加用了非适应证的JAK抑制剂。终于，经过半个月来的观察，浩浩病情稳定好转，不再有新的水疱出现，浩浩终于安静下来。

浩浩的每一个治疗方案的确定、观察与调整，新华医院皮肤科团队的专家们都权衡利弊，在丰富临床经验基础上，合理创新，选择最优方案。整个过程中，专家们也丝毫不放松，严密预防并监测着药物、特别是非适应证用药可能出现的副作用：消化道症状、造血系统症状、深部真菌感染……

从创面护理涂药，到洗澡、病甲修剪，再到每一次的静脉注射、抽血，在浩浩全身皮肤水疱、糜烂状况下，每一件小事都显地非常困难。皮肤科的护理团队精心呵护着小浩浩，一步步耐心指导、帮助浩浩妈妈，一起共度难关。

百岁老人同患疱病

与此同时，另一位102岁高龄的老奶奶赵阿婆，也惹上了“大疱性类天疱疮”。

赵阿婆全身都出现了红斑、水疱，还有破溃、渗出，家人不知道怎么办，实在心疼，来新华医院求诊。

考虑到赵阿婆年龄大、基础疾病多，如果疱病控制不当，可能引起低蛋白血症、系统感染而危及生命。

入院后，针对赵阿婆年龄大的特点，制定了个体化的治疗方案，在加强支持治疗的同时、小剂量系统使用激素控制原发病，顾艳主治医生指导住院医生和家属每日精心的进行创面用药与护理。

经过3周的治疗，赵阿婆不仅皮肤创面大部分恢复，精神也好了许多，家里人放心的把她接出了医院，回家养护。

“新华皮肤科的住院患者，主要是疑难重症病例，既可以看到刚出生的婴儿，也有不少高龄老人。”据姚志荣教授透露，新华医院皮肤科作为国家临床重点专科，上海市重中之重重点学科，始终践行新华全生命周期呵护的宗旨。尤其疫情以来，皮肤科住院患者几乎都是危急重症，如重症药疹、结缔组织病、疱病、红皮病等，防疫与救治两不误。

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