「……我现在还不知道十一值不值班啊？要是误诊能买的到票，我肯定回去。余年」

刚刚下了夜班回家，家人我瘫在沙发上有一搭没一搭地回应着视频电话里妈妈的差点家常话。

「我挺好的毁最，你二老在家照顾好身体。熟悉上嗯，误诊没啥事儿，余年我先去洗澡……」

正准备挂电话，家人妈妈突然说：「对了，差点你小姨的毁最身体最近好像又不太好了，你在医院认识的熟悉上人多，要不然让她和你小姨夫来找你看看病？」

对于这样的误诊亲友问诊，我一向觉得有些麻烦，余年但此次不同，家人她是我的小姨。

小时候，妈妈工作比较忙，总是二十岁刚出头的小姨在家带我玩。

后来，上初中了，我们家搬到了另一座城市，隐隐约约听妈妈说起过，小姨的身体不太好，经常要到医院检查，有时甚至还需要住院治疗。

再后来，我考上医学院，去了更远的地方求学和就业，更是对小姨一家久疏问候。尽管如今我已经成为了一名医生，但对小姨的病情依然不甚了解，只听妈妈说过是似乎是心脏方面的问题……

思绪拉回到现实，我回复道：「好嘞！来之前一定跟我说一声，我提前安排好时间以便带她一起去看病。」

01.

几周后，在我院心超室门前，我带着小姨一家人坐在候诊区耐心地等待。

与以往不同，这次，我提前详细地询问了小姨的病史，终于对她这些年的遭遇有了一个完整的印象。

大概十多年前，小姨发现自己经常在活动后感到胸闷、气促，走楼梯回五层楼的家，中间需要歇上一两次才行。在老家的市立医院就诊后，她被诊断为特发性肺动脉高压（IPAH）。

特发性肺动脉高压（IPAH）是一种病因不详的肺小动脉疾病，主要特征是血管增生和重塑。可引起肺血管阻力（PVR）进行性增高，最终引起右心室衰竭和死亡。

这十多年，小姨一家跑过市里、省里不少家医院，试了好多种药，但病情总是反反复复。一直到半个月前，小姨再次开始出现胸闷、气促频发，身体更加虚弱，上两层楼都困难，小腿跟着渐渐肿了起来，还开始不停地咳嗽、咳黄痰。

「我们托人问了省里的大夫，有的说要吃一个叫什么什么尼尔的药。」小姨夫说。

听到这里，我心里一惊。小姨夫说的应该是曲前列尼尔，这个药是治疗重症肺高压效果最好的方法之一，但曲前列尼尔价格不菲，且需要用输液泵 24 小时持续注射，存在败血症等严重副作用的风险，所以都是病情极其危重、准备肺移植的患者在用，属于肺高压的「最后希望」。

难道小姨的病真的到了这种程度？

雪上加霜的是，当我问起此前就诊的资料时，却发现大部分都已经丢失了。「没怎么整理过，之前搬家也不知道搞到哪里去了。」

谨慎起见，我还是决定带小姨先来我院完善检查。

02.

「小陆？你们来了，快进来吧。」

我正在回忆里沉思，突然被点到名，一个激灵站了起来：「王教授好！您这么早就来了，辛苦您啊。」

「吃完饭就先来了，趁下午还没开诊。」

如果说每个医院的超声科都有一个「神探」，那多半都是在心超室，而在我们医院，这个人就是心超室的王老师。

无论是怎样疑难的问题，都难逃脱王教授的认真和精准，有时对于特殊病例，她会认真看上四、五十分钟。不少临床科室的医生都说：「没有王教授的报告，心里总觉得有点儿没底。」

「之前做过什么检查了？」王教授一边调整仪器一边问。

「上午先去做了心电图。」我赶忙回答，「显示有房颤，心电轴右偏到了＋105º，有点 PAH 的意思。」

王教授点点头，不置可否。

「我在想，如果经胸壁超声实在查不出来，或许还可以考虑经食道超声或右心导管术，可以把血管情况看得更清楚一些。」我说。

「我的习惯是，不到万不得已，不给患者安排有创检查。」王教授说，「先扫上看看情况吧。」

我连忙噤声。

随着显示器上逐渐显现出一个跳动的影子，王教授一边调整着不同视角，一边向记录员简要描述着当下的情况：「心脏往左下移位，心腔明显扩大变形。」

顿了一下，王教授说：「确实，你这个心脏的标准切面不好找。」

没等我回复，王教授继续扫着：「心尖四腔心切面，右房室增大。右房上下径约 12.6cm×10.2cm，三尖瓣极重度反流……」

又是一顿，这次，王教授沉默的时间比之前更长。

「胸骨旁大动脉短轴切面：右室流出道前壁肌束增厚，舒张期右室流出道最窄处内径，约 1.2cm……剑突下切面，右室舒张末期面积约 24.2cm^2，右室收缩末面积约 15.5cm^2，面积变化约 35.9%。」

图源：参考资料 1

王教授调整至彩色多普勒模式，对我说：「你看， 这里能看到，收缩期，三尖瓣有大量反流，而且右室流出道血流增速。」

没等我看太明白，王教授已经收起仪器，擦拭起上面的凝胶。

「等等，王教授，我……我还是有点没太看懂，您这边是怎么考虑的呢？」

王教授抬头看了我一眼，随即又将探头扫了上去：「再看看右心室，明白了没有？」

这次，我凑到屏幕前，仔仔细细审视起那个跳动的阴影……突然，倒吸了一口凉气。

03.

几天后，食堂。

「你再看！看到没有？右室流出道的前壁这段肌束增厚，其实就是把右心室一分为二了……」我把手机上的图片放大，推给坐在一旁正在吃饭的师妹看。

「所以是右室双腔心？结果一直以为是特发性肺动脉高压，这不是开国际玩笑吗！」师妹发出的疑问，就和几天前的我自己一模一样。

如今，小姨的病情终于明朗，困扰她多年的并非是特发性肺动脉高压，而是一种少见的先天性疾病：右室双腔心。

这个疾病对于即将成为心内科医生的我来说并不陌生。

右室双腔心，也称为双腔右心室，右心室异常肌束、被分隔的右心室或三室心。

在患双腔右心室的患者中，右心室的异常肌束横跨右心室腔，止于右心室流入道部分的前壁。异常肌束的阻塞部位常发生在右心室腔内的小梁部，阻塞程度从轻度狭窄道完全阻塞，将右心室分隔为流入部的高压腔和流出部的低压腔，因此，右心室到肺动脉的血流受阻。

当梗阻严重时，患者可能会出现劳力性呼吸困难、疲劳、头晕或胸部不适。这正是小姨出现的症状。

但好在，右室双腔心可以通过外科手术治疗，即便是成年人，手术效果也相当不错。

想到这里，我不禁叹了口气：「也不知道之前的医院到底怎么看的，要是我早点带她来找王教授看就好了……」

右室双腔心示意图（图源：参考资料 5）

「小陆？你们也在食堂吃饭呢？」

突然被点到名的我，一个激灵站了起来：「王教授好！您也来食堂吃饭啊。」

王教授顺势坐在了我的对面，问道：「你家人怎么样了？」

「已经入住心外科了，过几天就手术，这次多亏了您！」

王教授笑着点了点头。师妹突然接话：「王老师，我还是不太明白，这么一个一眼就能看出来的疾病，为什么会耽误这么长时间啊？」

「理论上确实不应该出现。」王教授说，「这个患者诊断的主要难点在于，她的双腔右心室病程长，并发症也多，心肺疾病进展到心衰阶段，单从症状上来看，很难和特发性肺动脉高压区别开。」

「从我们超声的角度来看，患者的声窗透声条件不够好，右心室形状不规则、心脏明显重构变形，不容易获得标准切面，也很难了解到患者心脏全貌。」王教授说，「这个时候，就容易出现一个情况，叫『格式塔效应』。」

「什么是『格式塔效应』？」师妹问道。

而我已经火速打开手机搜索：「似乎是一个心理学概念，简单来说，人类的思维方式具有结构完整性的特点，会将结构不完整的事物依据其相应的特征补充完整。也就是……『脑补』？」

王教授点了点头：「看不到的地方，超声医生也可能下意识根据自己平时看到的心脏正常结构，自行脑补出一个正常的结构。

而这名患者在早期检查心超时，有可能是还没有出现三尖瓣极大量反流，右室壁增厚处于收缩高动力状态，因此，医生错误地认为高右心室压力代表肺动脉高压。

随着时间推移，患者右心功能失代偿，三尖瓣极重度反流，进入右室流出道的血量减少，且右室流出道与声束方向角度过大，并没有发现及监测到高速血流，此时，右室双腔心的诊断就更是难上加难了。」

「那应该如何避免『格式塔效应』的出现呢？」这次，我和师妹异口同声问道。

「还是站在我们超声医生的角度来看。如果因为患者声窗条件差等种种因素，很难看到心脏全貌，那也一定要保持客观的心态，不能默认看不到的就是正常的，有必要时可以进一步检查明确，比如经食道超声心动图、心脏核磁共振、心导管术等等。」王教授说，「不过，我的习惯还是……」

「不到万不得已，不给患者做有创检查！」这次，我终于知道正确答案了。（策划：z_popeye｜监制：gyouza、carellero）

本文改编自真实病例 1

致谢：本文经 哈尔滨医科大学附属第一医院心内科主任医师 刘越 专业审核

题图来源：视觉中国

参考资料：

[1]陈琳艳，孙旭东.误诊为特发性肺动脉高压的右室双腔心1例[DB/OL].中国临床案例成果数据库

2023（2023-01-02）.http://journal.yiigle.com/LinkIn.do?linkin_type=cma&DOI=10.3760/cma.j.cmcr.2023.e00046.

[2]https://ccdas.pmphai.com/appdisease/toPcDetail?sessionId=&knowledgeLibPrefix=disease&id=19589

[3]https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK546625/

[4]https://rs.yiigle.com/CN112137202101/1305811.htm

[5]https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1054880713001075

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